< /> 肾盂输尿管连接部梗阻是一种常见的先天性梗阻性疾病，是儿童青少年肾积水的常见原因。它存在于所有年龄组，但在儿童和男性中更常见，主要在左侧。双侧病变占40%。< />
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< /> 肾盂输尿管连接部狭窄的病因< />
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< /> 先天性盂连接梗阻的解剖缺陷是肾盂和输尿管近端连接处的结构性障碍。组织学观察发现，其变化为：关节盂连接壁肌肉发育异常，如肌纤维束紊乱、增生肥大、肌束改变关节间原发性和继发性纤维化黏膜发育不良，如黏膜上皮皱裙原发性纤维化引起缺血、继发性炎症和梗阻加重。这些解剖或功能上的缺陷，当有明显的输尿管高位插入时，可能是内、外梗阻带或异常血管迷走神经血管存在时的诱发因素。后者可作为固定索带，逐渐扩张的肾盂可形成沟纹，加重原有的内梗阻。临床实验表明，纠正这些明显的外部障碍通常是不够的，先天性缺陷也必须进行识别和纠正。手术探查的一种方法是在解除外梗阻后，应用细针向肾盂内注入生理盐水，使其充满整个肾盂，通过盂管连接处观察排空节律。< />
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< /> 其他形式的继发性梗阻是获得性疾病。这些形式可发生在自发性损伤中，或由先前手术中的尿液或血液外渗引起。通常这种情况在肾盂切开术后比较常见。以往开放性肾盂切开取石术因肾盂切开取石切口过长而进入输尿管，导致盂管连接处愈合时形成狭窄。同样的情况在经皮肾镜取石术或逆行输尿管上段手术过程中也可见到，此时肾盂或输尿管近端受损破裂，导致尿液外渗，继发纤维化后炎症愈合，使盂管连接处变窄。相反，结石是关节盂连接处原发性阻塞的结果。虽然排泄性尿路造影所见的关节盂连接处狭窄可能是输尿管近端痉挛的结果，但在开始结石治疗前，应充分考虑关节盂连接处的情况如尿液能否顺利通过。此外，对于体外冲击波碎石术ESWL治疗结石，术前检查发现关节盂管连接处梗阻时，采用经皮肾镜取石术PCNL。在这种情况下，经皮肾镜取石术不仅可以增加患者愈合的机会，还可以通过内镜纠正结石形成的本原因，即盂管连接处梗阻。< />
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< /> 肾盂输尿管连接部狭窄的症状< />
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< /> 大部分早期无症状，发展到一定程度才会被发现，肾积水或偶发性病例。一般来说，随着年龄的增长而变化。疼痛、血尿或感染多见于儿童，而腹部肿块是婴儿的主要症状。轻度外伤后血尿多见。另一个特点是大量饮水后腰痛，表现为肾盂因利尿而突然扩张，盂管连接不能使增加的流量顺利通过，引起疼痛。疼痛可伴有恶心、呕吐、血尿、尿路感染、高血压等症状。双侧病变可发展为肾积水和尿毒症。< />
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< /> 肾盂输尿管连接部狭窄的诊断< />
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< /> 体格检查：只有当梗阻引起严重肾积水时，才能在腰腹部摸到肿块。肿块表面光滑，边缘规则，有起伏感。并发感染时，肾区有压痛、刺痛。< />
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< /> 影像检查：< />
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< /> 1 B超：可发现肾盂扩张、肾实质变薄所致的肾积水。产前b超检查有助于早期发现肾积水。< />
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< /> IVU:可见受累肾盂发育延迟，肾盂肾盏扩张，肾盂输尿管连接部造影剂排泄受阻。输尿管直径正常。< />
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< /> 逆行肾盂造影：结合IVU，可清晰显示肾盂输尿管连接部狭窄。< />
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< /> 顺行肾盂造影：在引导下穿刺入肾盂< />
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< /> CT、MRI:能清晰显示肾大小、轮廓、肾积水、肾实质病变及残余肾实质，也能区分肾囊性病变。肯定会引起< />
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s:///sgnbq/">肾功能不全症状，需先行双侧肾盂造瘘术，待肾功能有所恢复，全身情况好转后再施行解除梗阻的手术。
4. 肾盂输尿管连接部狭窄合并肾结石者，可在取出结石的同时一期完成肾盂输尿管成型术。