< /> 肾盂输尿管连接部梗阻UPJO的诊断、治疗及预后白银市人民医院泌尿外科3月12日肾积水的定义为：因尿液引流不畅或回流不畅，导致肾集合系统扩张。通常认为主要原因是单纯的机械因素。更确切地说，肾积水是肾小球血流动力学和肾小管功能相互作用引起的综合症状。< />
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< /> 肾积水通常通过产前超声检查发现，约占新生儿所有尿路疾病的0.5%~0.6%。< />
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< /> 在出生后的新生儿中，五分之一的产前肾积水会自行消退。在出生后患有持续性肾积水的新生儿中，44%的肾积水是由肾盂输尿管连接部梗阻引起的，UPJ。因此，UPJ梗阻是产后肾积水的主要原因。< />
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< /> 继发于UPJ梗阻的肾积水的自然病程主要取决于肾盂的尿阻力。在高度UPJ梗阻的肾脏中，引流不充分导致静水压增加、肾盂扩张和尿液减少。肾盂压力的慢性升高会导致肾脏不可逆的损伤。然而，在低度UPJ梗阻中，肾脏处于自我稳定状态，常出现短期生长和改善。这两个程度之间的病理变化可以相差很大，对于梗阻性肾病是否需要手术干预仍有争议。< />
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< /> 肾盂扩张，扩张的肾盂下端突然停止，输尿管不扩张BL-膀胱，RK-右肾表1胎儿泌尿外科协会对肾积水的分类SFU分类描述1肾中部轻度分离，不累及肾盏，肾实质正常2肾中部分离，累及未扩张的肾盏3肾盂明显分离扩张，超**边缘，肾盏不规则扩张，肾实质正常4肾盏扩大扩张可向外突出肾实质变薄，小于或等于同侧正常肾厚度的50%。当扫描断面过宽时，肾积水的肾盂也会出现类似“多囊肾”的改变，但一般来说，区分肾积水和多囊肾发育不良并不难。< />
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< /> 双侧多囊肾发育不良< />
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< /> 多囊肾疾病的典型超声图像MCDK< />
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< /> 同一胎儿的双侧肾脏，前两个是同一肾脏的不同扫描角度，多囊肾发育不良，第三个是另一个肾脏，肾积水。< />
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< /> 产前咨询< />
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< /> 儿童家长应被告知肾积水的假设诊断，并给予适当的建议。在产前咨询的整个过程中，教育和沟通是极其必要的。< />
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< /> 分娩前发现的泌尿生殖系统异常大多不需要产后手术干预。< />
>事实上,仅1%~25%的患儿在4年的随访中需要外科治疗。
因此,要极力建议父母在产前与产后向小儿泌尿科医生咨询。继发于梗阻的单侧肾盂积水,其实际存活率为。这种单侧肾盂积水的预后非常理想,为了达到这一,产后随访十分必要,以便跟踪肾盂积水的进程同时与患儿家庭一起建立治疗守则。也正是因为这个原因,要向患儿父母极力到小儿泌尿科医生处。
处理
尽管产前超声和众多的产后检查已经得到了广泛应用,但目前对UPJ梗阻的自然病程还不是很清楚。对单侧肾盂积水的治疗不能仅仅据B超检查中肾盂扩张的程度,也不能基于利尿性肾图中有无梗阻。一些调查者提出,在所有产前肾盂积水病例中,有近50%~80%可以在随访过程中自然缓解。其余的在三年随访过程中出现进行性肾盂积水加重,同时有肾功能的降低。目前还不清楚造成这些不同结局的原因是什么。由于缺乏对UPJ梗阻自然病程的了解,致使目前对这一疾病的治疗已经分为两个学派:观察等待和早期干预。
对于单侧疑似UP梗阻的轻度肾盂积水肾盂扩张,但无肾盏扩张患者来说,在处理上没有很大的分歧,这类患者的长期并发症发生率相对较低,一般不需要进行外科干预。同样,在对严重肾盂积水肾盂肾盏扩张,并伴有肾皮质变薄的处理上,目前的意见也比较一致,有肾功能降低、感染和有症状时,均提示需要进行外科治疗。此外对双侧UPJ梗阻患者的处理也是统一的。
目前对UPJ梗阻治疗上的争议主要存在于三个方面,个就是中等程度的肾盂积水肾盂肾盏扩张,不伴有肾皮质变薄,这种肾脏可能会在不出现相应肾功能损失的情况下自行好转,但也可能会出现另外一种不可预见的情况,也就是第二个方面,即不能预测在观察期间肾脏是否会逐渐变差。后一个方面就是外科手术是否可以逆转UPJ梗阻导致的肾功能损伤。
外科手术
外科手术治疗UPJ梗阻的目的,是通过建立没有梗阻的肾盂引流来保留肾功能。
对此有两种方案。种是转移瓣,利用肾盂组织来扩大狭窄的UPJ节段。第二种是离断式肾盂整形术,这是目前普遍应用的,包括完全切除狭窄功能异常段,修剪肾盂如果有必要的话,将肾盂和输尿管在相对应的位置进行重新吻合。这两种没有任何一个能够完全适用于所有可能的解剖变异。
肾盂的解剖连同其他手术中的具体发现决定手术方式的选择。举例来说,当在手术过程中证实有迷行血管时,与此对应的手术方式应当是离断式肾盂整形术,这样可以切除无动力节段,同时可以将血管放置于UPJ的后方。转移瓣在这种情况下不适用。通过制定合理的选择依据,任何一种手术方法都能够使UPJ梗阻的手术成功率达到或超过90%~95%。
离断式肾盂整形术
儿童肾盂输尿管连接部梗阻的微创手术
在一些微创外科经验丰富的儿童医院,实施腹腔镜和机器人肾盂整形术是切实可行的,并且能够取得较好的。微创外科的指征和益处已经在成人中得到证实。成人UPJ梗阻治疗的微创外科包括球囊扩张、经皮顺行肾盂内切开术、逆行切开线球囊法肾盂内切开术、输尿管镜逆行肾盂内切开术以及腹腔镜肾盂整形术。尽管上的发展使微创外科手段能够用于治疗UPJ梗阻患儿,但是开放式肾盂整形术依然是手术的金标准,其成功率一直都在90%以上。
对儿童来说,微创手术选择的指征还不明确,所以泌尿内镜手术还不普遍。近一项研究比较了内镜肾盂整形术和开放式肾盂整形术治疗小儿UPJ梗阻,研究发现这两种方式的成功率分别为88%和93%。尽管在手术成功率的比较上两者差距很小,但在手术时间和住院花费上,内镜肾盂整形术要高出很多。考虑到目前的情况,利用微创外科手术治疗UPJ梗阻的优势不是很大。开放式肾盂整形术操作时间短,手术费用相对较少,并且具有长期。
小儿腹腔镜肾盂整形手术与其他儿童微创外科手术面临着同样的挑战。多数小儿泌尿外科手术是重建性手术,而非破坏性手术,这使得很多操作者在提高基本的腹腔镜操作技能方面受到限制。大多数小儿外科医生都比较喜欢稳妥,同时相应的病例种类也比较少,使得微创手术时间较长,而且住院费用较高。这些实际情况限制了微创的应用。即使是在学术中心,很多小儿外科医生也既没有接受腹腔镜培训,也没有时间参加相关课程。这些情况连同其他问题限制了腹腔镜肾盂整形手术在儿科领域的普及。尽管腹腔镜肾盂整形手术在年间得到了较多,但面临的难题仍然较多,需要较长的学习曲线。成功率高的腹腔镜肾盂整形手术都是在三级医疗中心,由经过高级腹腔镜培训的有经验的医生施行。对于比较小的肾内型肾盂或者是有过既往开放式肾盂整形手术史患者,腹腔镜肾盂整形术是相对禁忌的,即使对于有经验的操作者来说也是这样,因为这些情况下可能会出现意想不到的困难和不必要的风险。
在小儿微创外科中,机器人是另外一个令人振奋的不断发展的领域。这一新提供了完美的三维成像、前所未有的体内器械控制能力以及手术者位置上的改进。通过机器人,可以使腹腔镜经验较少的泌尿科医生迅速掌握治疗UPJ梗阻所需的体内器械操控技能,从而推动微创外科的发展。